Autores:

Categoría:

Tumores (cualquier zona)

Introduccion:

La degeneración sarcomatosa de la enfermedad de Paget es una complicación infrecuente que se da en el 1% de los casos. El osteosarcoma es el tipo histológico más frecuentemente encontrado (50-60% de los casos). Estos osteosarcomas secundarios son más agresivos que los primarios y por ello de peor pronóstico.

Objetivos:

El objetivo de nuestro estudio fue analizar las características clínicas de nuestros pacientes con degeneración sarcomatosa de la enfermedad de Paget y evaluar la evolución en términos de supervivencia.

Material y metodología:

Realizamos un estudio descriptivo, multicéntrico y retrospectivo. Identificamos 18 pacientes con degeneración sarcomatosa de la enfermedad de Paget, tratados en los hospitales de la Santa Creu i Sant Pau, Clínic y Bellvitge entre los años 1980-2017. Todos estos pacientes fueron incluidos en el estudio.

Resultados:

Habían 9 hombres y 9 mujeres, con una edad media de 79 años (59-87). La enfermedad de Paget era monostótica en 16 casos, afectando: 8 pelvis, 4 húmeros proximales, 2 fémures proximales, 1 tibia y 1 hueso occipital. En dos casos era poliostótica, localizándose en la pelvis y columna vertebral en una caso y en húmero proximal y femur proximal en el otro caso. El síntoma mas frecuente secundario al osteosarcoma fue el dolor en el 50% de los casos, dolor y masa en el 22%, y fractura patológica en el 22%. En 8 casos la enfermedad de Paget y el osteosarcoma se diagnosticaron de manera simultánea, y en 20 casos el osteosarcoma se desarrolló en una enfermedad de Paget de larga evolución. En el momento del diagnóstico, 7 pacientes presentaban metástasis, con una supervivencia menor a 4 meses. El resto de los pacientes tuvieron una supervivencia menor de un año, excepto uno que sobrevivió 15 años. El osteosarcoma secundario fue tratado mediante quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) paliativas en 5 casos, y mediante cirugía y terapia adyuvante (QT y/o RT) en 13 casos (4 amputaciones de miembros y 9 resecciones tumorales).

Conclusiones:

El pronóstico de los pacientes con degeneración sarcomatosa de la enfermedad de Paget es muy pobre, siendo la supervivencia libre de enfermedad menor al 5.5% al año del tratamiento, especialmente si presentaban metástasis en el momento del diagnóstico. Hemos observado que los pacientes tratados mediante amputación tuvieron una mayor supervivencia que los tratados mediante cirugía conservadora, por tanto, si la intención es curativa, se debería ser agresivo con el tratamiento de estos tumores. A pesar de todos los avances en tratamientos quirúrgicos y oncológicos, el pronóstico de esta enfermedad continúa siendo muy pobre.